El mal de Huntington, El Siglo de Torreón
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Salud

El mal de Huntington


domingo 11 de febrero 2007, actualizada 11:22 am


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LA PRESENCIA DE COLESTEROL EN EL CEREBRO ES CLAVE EN EL CASO.

La enfermedad afecta las capacidades motoras, cognitivas y del habla.

La presencia de colesterol en el cerebro es clave en el caso, que los científicos consideran un avance en el conocimiento del Mal de San Vito.

SILVIA OJANGUREN EL UNIVERSAL

La enfermedad de Huntington es un raro padecimiento, del cual la ciencia médica se ocupa desde hace tiempo, y un grupo de investigadores descubrió que una interacción proteica podría explicar por qué la enfermedad afecta el cerebro de los humanos.

Y, sobre este asunto, la doctora en biología molecular, Cynthia McMurrary, explica que ahora se sabe que "el colesterol es fundamental para promover la red de conexión entre las células cerebrales y mantener la integridad de la membrana celular".

Esto toca tanto al nivel de colesterol como su entrega en la ubicación celular adecuada, que "son vitales para la supervivencia de las neuronas", afirma la experta, integrante de un equipo de científicos de Mayo Clinic, cuyos hallazgos en la materia han sido publicados en la revista Human Molecular Genetics.

Las pistas seguidas por los investigadores médicos muestran cómo la interacción de una proteína mutada de la enfermedad de Huntington con otra proteína, provoca una acumulación impresionante de colesterol en el cerebro.

"Nuestro descubrimiento respecto a que la proteína mutante de la enfermedad de Huntington descarrila el sistema de entrega del colesterol y provoca la acumulación de éste en las neuronas nos ofrece resultados claves y pistas concretas sobre el mecanismo de esta enfermedad", comenta McMurray.

La doctora deja en claro que "la comprensión total del mecanismo de toxicidad es la clave para desarrollar tratamientos" para la enfermedad de Huntington, llamada Corea de Huntington o Baile de San Vito, una afección degenerativa y progresiva que desgasta células nerviosas en el cerebro.

Señales en el camino

Entre los síntomas del mal se dan movimientos sin control, perturbaciones emocionales y deterioro mental, que se da porque una proteína mutante ataca a las células nerviosas, impidiendo el transporte de sustancias esenciales requeridas para el funcionamiento neuronal.

Entonces se da la enfermedad de Huntington, la cual afecta las capacidades motoras, cognitivas y del habla. Sus víctimas no puede moverse sin temblar, y gradualmente se deteriora el control físico, lo cual normalmente se acompaña por cambios en la personalidad, depresión y mayor riesgo de suicidio.

Los afectados por la enfermedad de Huntington generalmente mueren a causa de complicaciones de la afección, como por ejemplo caídas e infecciones.

Los científicos dicen que sus hallazgos ofrecen la primera conexión directa entre la proteína de la enfermedad de Huntington y la proteína que controla la captación y tráfico dentro de la célula. Esta investigación sugiere un posible medio mediante el cual funciona el Baile de San Vito.

Debido a que nadie sabe cómo se inicia ni difunde la enfermedad, esta nueva información es vital y establece un camino claro hacia el cual deben orientarse las futuras investigaciones.

Los científicos de Mayo observaron la acumulación anormal de colesterol en células neuronales cultivadas en el laboratorio y en los cerebros de modelos animales. Descubrieron que esto sólo ocurre cuando la proteína mutante de la enfermedad de Huntington se expresa conjuntamente con la molécula caveolina-1.

Este elemento constituye la principal proteína estructural de pequeñas vesículas llamadas caveolas, que captan el colesterol y lo movilizan hacia dentro y fuera de las membranas de las neuronas. Cuando los científicos "noquearon" a la expresión de la caveolina, las neuronas que expresaban la

proteína mutante de la enfermedad de Huntington dejaron de acumular colesterol.

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