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Columnas Social

Su salud bucal

EL SÍNDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE


NOSOTROS, domingo 06 de enero 2019, actualizada 1:45 pm

Esta es una enfermedad hereditaria extremadamente rara caracterizada por hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies, acompañada de enfermedad periodontal (término general para enfermedades de las encías) precoz, hiperhidrosis y caries dental. Se estima una prevalencia de entre 1/250.000 y 1/1.000.000 individuos. El SPL afecta por igual a hombres y mujeres; ha sido descrito en todos los grupos étnicos. Los signos clínicos se pueden observar entre el primer y el cuarto año de vida se desarrolla una queratodermia palmoplantar difusa con placas eritematosas, afectándose de forma más intensa las plantas de los pies que las palmas de las manos. A las lesiones cutáneas le sigue una gingivitis que progresa rápidamente a una periodontitis con destrucción ósea alveolar y pérdida precoz de la dentición primaria. Las lesiones cutáneas empeoran con el frío y durante los brotes de periodontitis grave. En la infancia, la enfermedad periodontal da lugar a una pérdida rápida de la dentición permanente. Se han descrito casos de SPL con enfermedad periodontal leve y/o de aparición tardía. El SPL se asocia, en la mitad de los pacientes, con una mayor susceptibilidad a infecciones cutáneas y sistémicas. Los pacientes pueden presentar también hiperhidrosis maloliente, hiperqueratosis folicular, distrofia de uñas o calcificaciones durales. En muy pocos casos, se ha descrito la asociación del SPL con un melanoma maligno o con un carcinoma de células escamosas. SPL está causado por mutaciones en el gen CTSC (11q14.2) que codifica la catepsina C, una proteasa lisosomal que juega un papel en la diferenciación y descamación epitelial, y en la activación de serín proteasas expresadas en células del sistema inmune. Es muy importante estar en contacto los médicos con el Odontólogo, para evitar la pérdida prematura de los órganos dentarios, destrucción ósea alveolar que soporta las raíces de los dientes. Estar efectuando análisis sanguíneos para valor la cuantificación de los leucocitos polimorfonucelares. Biopsia de piel, exámenes de orina. Se recomiendan los antibióticos, junto con la higiene oral y el uso de enjuagues bucales, para retrasar la progresión de la periodontitis. Aunque se haga un buen cuidado dental, la mayor parte de los pacientes pierden los dientes al inicio de la edad adulta. La esperanza de vida es normal. Se recomienda de todos modos comenzar el tratamiento en cuanto aparezca el primer diente de leche para conservar los dientes por más tiempo. Organizaciones de apoyo proporcionan servicios valiosos, información centrada al paciente e investigaciones para desarrollar mejores tratamientos y encontrar posibles curas.

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