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SÍNDROME DE PEUTZ- JEGHERS O HIPERMELANOSIS MUCOCUTÁNEA- ENFERMEDAD HEREDITARIA

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DRA. LILIANA ACUÑA CEPEDA

El ser humano es un todo, no podemos separar el aparato estomatognatico del resto del organismo, en éste podemos detectar enfermedades que parecen incurables. La boca puede ser el sitio donde se detectan las primeras manifestaciones clínicas que permiten sospechar la existencia de un síndrome o una enfermedad sistémica, como es el caso con las manchas melánicas de la mucosa bucal en el síndrome de Peutz-Jeghers o hipermelanosis mucocutánea. Es un trastorno en el cual se forman tumoraciones llamadas pólipos en los intestinos. Se transmite de padres a hijos (es hereditario). Una persona con este síndrome tiene un alto riesgo de padecer ciertos cánceres. Expanda sección.

No se sabe cuántas personas están afectadas por el SPJ. Sin embargo, los Institutos Nacionales de la Salud calculan que afecta alrededor de 1 de cada 25,000 a 300,000 nacimientos. Existen 2 tipos de SPJ: SPJ familiar, que puede deberse a una mutación en un gen llamado STK11. El defecto genético se puede heredar de padres a hijos como un rasgo autosómico dominante. Eso significa que si 1 de sus padres tiene este tipo de SPJ, usted tiene una probabilidad del 50% de heredar el gen y padecer la enfermedad.

SPJ esporádico, que no se transmite de padres a hijos y parece no tener relación con una mutación en el gen STK11. Síntomas: Manchas de color marrón o azul grisáceo en los labios, las encías, el revestimiento interior de la boca y la piel, dedos de manos y pies en palillo de tambor, cólicos en la zona abdominal, pecas oscuras en y alrededor de los labios de un recién nacido, sangre en las heces que se puede observar a simple vista (algunas veces), vómitos. En general, estos pacientes por su sintomatología acuden al odontólogo como primer profesional para resolver su problema y es precisamente él quien tiene la oportunidad de establecer el diagnóstico oportuno o sospecharlo e instituir tratamiento temprano o canalizarlo con el especialista adecuado.

La clínica es fundamental en la práctica de cualquier especialidad médica, por lo que no debemos de menospreciar algún signo o síntoma por mínimo que nos parezca. Cuando exista algún dato clínico que se considere anormal, en ese momento se tiene la obligación de explorar completamente al paciente, en busca de otras alteraciones que de existir, nos permitan integrar el diagnóstico de un síndrome o enfermedad sistémica, o descartarla debido a que dichas características sólo sean étnicas o familiares. Lo invitamos a visitar a su odontólogo para revisión de su Salud bucal y general.

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