Un extraño mal degenerativo
El síndrome Steele – Richardson – Olszewski, mejor conocido como Parálisis Supranuclear Progresivo (PSP), es una enfermedad poco común e incluso, poco conocida, que puede llegar a afectar a las personas a partir de los 60 años de edad. Se trata de un trastorno del movimiento que se presenta como consecuencia del daño a determinadas neuronas en el cerebro y no tiene cura hasta la fecha. Los síntomas de este síndrome son similares a los del mal de Parkinson, por lo que en ocasiones puede llegarse a confundir.
Deterioro lento
Su nombre indica cómo la enfermedad va empeorando progresivamente, comenzando de manera lenta hasta ocasionar daño en el cerebro por encima de pequeñas estructuras llamadas núcleos que provocan cierta parálisis en determinadas partes del cuerpo, sin embargo, quienes padecen PSP no experimentan una verdadera parálisis. Científicos no han descubierto qué es lo que ocasiona dicha degeneración de las células cerebrales, no existen pruebas de que esta enfermedad sea contagiosa y los factores genéticos no se han visto implicados; actualmente, la PSP puede darse en cualquier lugar, es decir, no tiene probabilidades más altas de abastecerse en ciertas zonas geográficas por encima de otras.
Principales características
Los síntomas y signos de la Parálisis Supranuclear Progresiva pueden variar en cada persona, pero una de las principales características de la enfermedad es la dificultad en el equilibrio, caídas repentinas, disfagia, balbuceo y la dificultad de mover a voluntad los ojos, a veces hacia arriba o hacia abajo, causando graves y permanentes lesiones. El signo más evidente de la enfermedad suele ser la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada, lo cual ocurre debido a las lesiones en el área del cerebro que coordina los movimientos de los ojos, sufriendo cierres involuntarios, parpadeos prolongados o involuntarios y dificultad al abrirlos; pacientes describen este síntoma como una visión borrosa. Estudios sugieren que estos problemas visuales son la primera indicación definitiva de que el diagnóstico es PSP.
Es común que pacientes con PSP sufran alteraciones en el humor y comportamiento, como depresión, malhumor, olvido, apatía y demencia leve progresiva. Pueden llegar a reír o llorar repentinamente e incluso, sufrir una pérdida de interés en actividades que generalmente les resultaban agradables. Los pacientes con PSP sufren caídas inexplicables o rigidez y dificultad al caminar y en ocasiones, las describen como ataques de mareos, lo cual en les puede llevar a sospechar un problema del oído interior, sin siquiera pensar en este síndrome.
¿Cómo diferenciar la PSP?
Esta enfermedad muchas veces es confundida con otras por la cantidad de síntomas similares, inicialmente al Parkinson pero también al Alzheimer, trastornos como depresión y otros desórdenes neurodegenerativos. Como ya se mencionaron, ciertos síntomas de esta enfermedad son de desequilibrio, como caminar de manera insegura y sufrir caídas inexplicables sin pérdida de conciencia, y las quejas en cuanto a la vista, como visión borrosa, doble, dificultad para mirar hacia arriba y abajo, sensibilidad a la luz, entre otros. Estas dos son las principales claves para establecer el diagnóstico de Parálisis Supranuclear Progresiva, descartando otros padecimientos similares.
Algunos de los síntomas que comparten la PSP y la enfermedad del Parkinson son la falta de flexibilidad, dificultad de movimiento y torpeza. Igualmente, ambas comienzan a fines de la edad mediana, desarrollan lentitud de movimiento y rigidez muscular. Sin embargo, quien padece PSP por lo general cuenta con una postura erguida e incluso, llega a inclinar la cabeza hacia atrás, impulsándolo a caer de espaldas, por otro lado, el Parkinson provoca una inclinación generalmente hacia adelante. Otros problemas que son más comunes e incluso agudos en pacientes con PSP son los relacionados con el habla y con la dificultad de tragar; el temblor, que es casi universal en el Parkinson, siendo muy raro en la PSP.
Tratamientos sin medicamento
Con una buena atención y cubriendo las necesidades médicas y de nutrición, se espera que se pueda llegar a prolongar la vida más de una década después de haber sentido los primeros síntomas. Los medicamentos no suelen responder adecuadamente en pacientes con Parálisis Supranuclear Progresiva, y cuando lo hacen, son de manera momentánea. Se pueden utilizar pesas para ayudar a caminar, debido a la tendencia de caer hacia atrás, así como lentes bifocales o especiales para remediar la dificultad de ver hacia abajo. Cuando se producen problemas al tragar los alimentos, se puede recurrir a una gastrostomía, un procedimiento poco invasivo que se realiza en estos casos de dificultad al comer y consiste en colocar un tubo a través de la piel del abdomen hacia el estómago para alimentar al paciente.
Descubrimiento del PSP
En 1964 la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) fue descrita como desorden cuando tres científicos publicaron una ponencia que distinguía esta condición de la enfermedad de Parkinson, dándole inicialmente el nombre de Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, en honor a los nombres de quienes la descubrieron.
FUENTES:www.espanol.ninds.nih.gov; www.sanar.org
